DOCTOR SANTOS RODAS

CONDROBLASTOMA


Es un Tumor benigno relativamente raro, que se caracteriza por un tejido muy celular y relativamente indiferenciado constituido por células redondeadas o poligonales semejantes a los condroblastos y de bordes netos por células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico aisladas o en grupos. En general se encuentra poco material intercelular, pero es típica la presencia de pequeñas cantidades de matriz cartilaginosa intercelular con zonas de calcificación focal."

Es el más común de los tumores óseos epifisarios en los adolescentes y niños, aunque no infrecuentemente, el tumor también se da en los adultos.

Predomina en el sexo masculino, es el doble de frecuente que en le femenino. Su frecuencia es del 1% de los tumores primarios del hueso y el 9% de los tumores benignos del hueso.

El equivalente en los adultos del condroblastoma es el tumor de células gigantes, por eso Ewing lo llamó tumor de células gigantes calcificado.

Presentación clínica:
Dolor moderado de meses de evolución, cerca de una articulación. Limitación del movimiento articular. En ocasiones puede haber tumefacción y derrame articular.
La mayoría son lesiones en estadio activo 2 /3 de Enneking

Localización:
Las lesiones están ampliamente distribuidas en el esqueleto, pero la mayoría están en las epífisis o apófisis. La localización más común es la epífisis tibial proximal (17%), la distal y proximal del fémur y la epífisis humeral proximal (15%). La patela y otras localizaciones como los hueso de las manos y los pies son más infrecuentes. El condroblastoma es el tumor más común que afecta la rótula, seguido por el tumor de células gigantes.

Las lesiones metastáticas son raras pero ocurren. Los nódulos pulmonares tienen la misma apariencia histológica que la lesión primaria.

Radiografías:

La lesión es radiolucente, de la epífisis con calcificaciones punteadas finas. Se observa una osteolisis oval localizada excéntricamente en la epífisis. En el estadio 3 del condroblastoma pueden extenderse por el platillo de crecimiento en la metáfisis o a través del cartílago articular en la articulación.

Es una lesión con patrón geográfico de destrucción, con bordes lisos en el 63% de los casos, festoneados en el 27% y lobulados en el 10%. En algún caso puede observarse trabeculación interna.

Hay ligera expansión del hueso con ensanchamiento o abombamiento de la cortical. En más del 50% de los casos hay reacción perióstica sólida o en capa, generalmente localizada a distancia del tumor. Este fenómeno es atribuido a una respuesta inflamatoria

El tumor normalmente se rodea por un margen bien definido de hueso reactivo (a diferencia del tumor de células gigantes).

TAC:
Es útil en la demostración de la densidad del tejido, las calcificaciones sutiles, la magnitud de la afectación de la epífisis, y a menudo y mas importante la situación de la lesión respecto al cartílago articular y epifisario.

RNM
Muestra una gran área de afectación que incluye edema de los tejidos blandos y de la médula ósea. Esta apariencia tan agresiva puede hacer pensar en un tumor maligno. Probablemente la combinación de matriz condroide altamente celular y calcificación es la responsable del descenso de relajación en la imágenes ponderadas en T2. En T" se observa una señal heterogénea de baja a intermedia, arquitectura lobular interna y márgenes lobulares finos. Los lóbulos focales de baja, intermedia, y alta intensidad de señal están superpuestos y lo mas probable es que correspondan a calcificación, matriz condroide y líquido de la lesión. Además la RNM puede demostrar una extensión, por otro lado rara, del tumor a los tejidos blandos, y puede revelar el derrame articular.

Histología:

El condroblastoma está compuesto por nódulos de matriz cartilaginosa bastante madura rodeados por tejido celular abundante, relativamente indiferenciado, compuesto por células redondas y poligonales pseudocondroblásticas. En los bordes de las áreas diferenciadas, hay usualmente células tipo osteoclástico o condroclástico. Las células de pequeño tamaño son globulosas y poliédricas, de contornos citoplasmáticos nítidos. Los nucleolos son redondos, bien coloreados, a menudo con nucleolo evidente. Entre las células, las fibrillas colágenas son escasas y la sustancia fundamental aún más. Se ven diseminados algunos núcleos pequeños de calcificación. Las sales calcáreas se incrustan en la sustancia intercelular y en las mismas células, formando una delicada red hexagonal pericelular que provoca la degeneración y la muerte de las células. A pesar de que la matriz condroide es relativamente escasa en el condroblastoma, las células muestran una reacción inmunohistológica al proteína S-100, idéntica a la de otros tumores cartilaginosos.

Las metástasis pulmonares no muestran histológicamente evidencia de malignidad, no obstante se ha aportado algún caso de transformación maligna.
Diagnóstico diferencial

Hay tres tumores que pueden invadir la fisis: el condroblastoma, tumor de células gigantes, y el condrosarcoma de células claras.

Radiográfico
En la localización típica hay pocas lesiones para incluir en el diagnóstico diferencial. Los hallazgos pueden ser inespecíficos si no hay calcificaciones o si se extiende a la metáfisis cuando se ha cerrado el cartílago epifisario.

Condrosarcoma de células claras: El condrosarcoma de células claras es raro, de crecimiento lento, tumor localmente recurrente, confundido fácilmente con el condroblastoma pero maligno. No existe ninguna diferencia, ya que exhiben el mismo patrón de benignidad, excepto una mayor expansión y una tendencia a evolucionar.

Absceso óseo: Pueden tener zonas de opacidad a los rayos X debido a pequeños secuestros. El absceso es fundamentalmente metafisario, y está rodeado de un ribete intenso y ancho de osteoesclerosis. No hay calcificaciones en la lesión, y en raros casos hay reacción perióstica.

Osteonecrosis de la cabeza humeral y femoral: ocasionalmente recuerda al condroblastoma. Generalmente hallazgos radiográficos clásicos tales como un signo de la media luna, y una densidad más homogénea adyacente a ella. La resonancia magnética de la osteonecrosis también es típica y son variado en dependencia del estadio de la osteonecrosis.

Ganglión intraóseo: Es una lesión rara cerca de la superficie articular, invariablemente de localización excéntrica, y preferentemente en la rodilla, tobillo, y hombro. Es infrecuente verlo antes de la maduración esquelética.

Tumor de células gigantes: el tumor de células gigantes normalmente aparece en la 3-4 década (mientras el condroblastoma aparece en la segunda), y los que se ven en el esqueleto inmaduro se localizan en la metáfisis. El tumor de células gigantes tiene contornos más nítidos y a veces (muy pocas) contiene pequeñas calcificaciones y puede expandirse a epífisis y diáfisis.

Osteoblastoma de la epífisis: es extraordinariamente raro. Su localización usual es la metáfisis o la diáfisis.

Encondroma: es raro en la epífisis, pero en alguna ocasión se puede parecer al condroblastoma.

Granuloma de Langerhans: como el osteoblastoma y encondroma es raro en la epífisis, nunca presenta calcificaciones centrales.

Ocasionalmente, una radiolucencia normal en el humero proximal (que representa aumento de tejido esponjoso en el trocánter mayor) puede provocar confusión y diagnosticarse de condroblastoma.

Anatomía Patológica
Histológicamente el condroblastoma debe diferenciarse del condrosarcoma y del tumor de células gigantes. Como ocasionalmente presenta grandes núcleos de tamaño y forma variable, junto con la presencia de figuras amitóticas, pueden indicar malignidad.

Como las células gigantes pseudoosteoclásticas forman parte del patrón histológico del condroblastoma, estando presentes particularmente en los bordes de las áreas condroides de este tumor, esto puede confundir con el tumor de células gigantes. Las células gigantes del condroblastoma, se pueden distinguir de las mismas células del tumor de células gigantes por la apariencia redonda de las primeras, en contraste con la apariencia fusiforme de las células del estroma del tumor de células gigantes. La presencia de áreas condroides indica la naturaleza cierta del tumor. Si a pesar de eso existen dudas, la tinción de la matriz con fucsina-aldehído en un pH de 1.0 es útil, especialmente cuando se combina con la proteína S-100. La matriz condroide del condroblastoma se tiñe de púrpura con aldehído-fucsina. La tinción con proteína S-100 está presente en el citoplasma del condroblastoma pero está ausente en las células mononucleares del tumor de células gigantes.

Tratamiento:

Es importante una biopsia previa para documentar la histología.

El tratamiento de elección es la escisión amplia, si técnicamente es posible. Consiste en curetaje intralesional combinado con tratamiento adyuvante local como congelación con nitrógeno líquido o fenol y colocación de chips óseos de aloinjerto o autoinjerto o polimetilmetacrilato. Debido a que los condroblastomas pueden extenderse al hueso subcondral, es difícil de realizar la escisión marginal o curetaje completo. Las corrosiones subcondrales típicamente producidas por este tumor, pueden necesitar ser considerada la reconstrucción de superficies de la articulación.

En los adolescentes mayores, el curetaje de los platillos de crecimiento puede promover el cierre epifisario (evita las deformidades angulares).

La mayoría de condroblastomas están en estadio 2 activo, y son dóciles al tratamiento con curetaje, con riesgo moderado de recurrencia.

Es importante evitar la penetración en la articulación porque las células del condroblastoma crecerán en el líquido articular.

Puede agregarse al curetaje el metilmetacrilato para el defecto para prevenir la recurrencia.

El condroblastoma en estadio 3 (más común en la pelvis) no es dócil al curetaje debido a que el 50% recidivan. En la fase 3 requerirá la escisión en bloque. En esta fase pueden metastatizar a los pulmones.

En general, el pronóstico es bueno para la mayoría de los pacientes; sin embargo la proporción de recidiva local es del 14%. Este tumor, relativamente raro, requiere un tratamiento quirúrgico cuidadoso con el objetivo de evitar la repetición local y la pérdida subsiguiente de función de la articulación. El estudio cuidadoso de las imágenes preoperatorias mejorarán los resultados quirúrgicos. Si hay nódulos pulmonares, deben quitarse siempre que sea posible.

 

 

 


 

 

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